DEFINICIÓN
Es una ectasia cornea no inflamatoria que enpocas casos se diagnostica por desconocimiento ya que puede simular una miopía progresiva patológica; se caracteriza por un abombamiento hacia delante de lasuperficie de la cornea a partir del limbo junto a un adelgazamiento difuso dela cornea, específicamente de la periferia, esto quiere decir que la partecentral se puede encontrar bastante regular y por lo tanto la sintomatologíadel paciente es tardía.(6) La anomalía conduce a la protección de la cornea enforma de globo, con aumento de la curvatura corneal aparición de astigmatismo ydisminución de la agudeza visual.
EPIDEMIOLOGIA
Se ha observado la presencia de queratoglobosy queratoconos en diferentes miembros de la misma familia, ha sido asociado conamaurosis congénita del leber y con una condición similar al síndrome de EhlersDonlos Tipo 6.
Es bilateral Da tanto en hombres como mujeres permanece estacionario o progresa conlentitud Puede aparecer hidropesía perocon menos frecuencia, es asimétrico y aparece con mayor frecuencia desde el nacimiento.(7)
ETIOLOGÍA
Trastornoectasico extremadamente raro caracterizado por adelgazamiento general de lacornea más intenso en la porción medial y periférica, el grosor de la corneapuede ser tan solo el 20% del valornormal.(6)
CAUSAS
Esclera azul
Amaurosis congénita de leber`s
Oftalmopatia tiroidea
Exoftalmos
Blefaritis marginal crónica
Hipersensibilidad de las articulaciones
Nistagmos
Blefaritis marginal crónica
Síndrome de Enhes`s Danhlos tipo IV
CARACTERÍSTICAS CLINICAS
Bilateral
Diámetro horizontal normal
Estroma corneal difusamente adelgazado i/3 a 1/5 de su espesor corneal y suele ser más delgado en la periferia
Presencia de hidrops cornéales agudos que provocan rompimiento en la membrana de descement
Presencia de roturas focales en la capa de bowman
Fibrosis en epitelio y estroma
Endotelio , red trabecular, nervio óptico y fibras del nervio óptico normales (1)
- SIGNOS
Adelgazamiento estromal
Protucción generalizada en cornea
Retinoscopía en forma de tijera
Presencia de estrías o rompimiento de descement forma vertical localizada en la periferia
Queratometrias mayores a 47.00 D
- SÍNTOMAS
Visión fluctuante
Hipersensibilidad luminosa
- PRUEBAS DIAGNOSTICAS:
La topografía corneal puede brindar un diagnóstico basado en el valor mínimo de la escala normalizada, si éste es mayor o igual a 44.50 dpts se concluye que hay queratoglobo.
Paquimetría: medir el espesor corneal
Biomicroscopia: se observa rupturas de bowman, el adelgazamiento estromal, rompimiento de la membrana de descement y presencia de hidrops.
Queratometria: mayor a 47.00 y lo mas común es entre 43.00 y 45.00
Retinoscopía: forma en tijera y distorsionadas
Subjetivo: difícil afinar por la visión fluctuante
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DEGENERACION MARGINAL PELUCIDA
Adelgazamiento corneal inferior, bilateral en forma de media luna
MEGALOCORNEA
Diámetro corneal mayor a 12.5 mm, no hay adelgazamiento ni protucción, astigmatismo mínimo, no hay presencia de hidrops ni cicatrices, pio normal y segmento anterior normal
GLAUCOMA CONGENITO
Diámetro corneal mayor a 12.5 mm, edema, hay una ligera protucción, un ligero astigmatismo, encuentra hidrops, y estrías de haab´s, pio elevada y incremento axial del segmento anterior (2)
IMAGENES
PATRONES TOPOGRAFICOS EN FORMA
QUERATOCONO
Central simétrico
Central asimétrico
Periférico
En estas imágenes se puede observar que el adelgazamiento de la cornea afecta un solo cuadrante de la cornea
QUERATOGLOBO
En esta imagen se puede observar que el adelgazamiento de la cornea afectan 3 cuadrantes de la cornea
DEGENERACION MARGINAL PELUCIDA
En esta imagen se puede observar que el adelgazamiento de la cornea afecta toda la periferia inferior de la cornea
PATRONES TOPOGRAFICOS CUANTITATIVOS
QUERATOCONO
Queratometría del apex media según patrón topográfico
Queratometría | Promedio | Intervalo | |
Asimétrica | 51,57 | 50,86 | 52,27 |
Central | 58,53 | 55,8 | 61,26 |
Periférica | 53,73 | 52,21 | 55,26 |
Queratometría central media según patrón topográfico
Queratometría | Promedio | Intervalo | |
Asimétrica | 46,88 | 46,35 | 47,41 |
Central | 56,16 | 53,57 | 58,74 |
Periférica | 48,49 | 47,2 | 49,8 |
Diferencia entre el poder dióptrico superior e inferior según patrón topográfico
Queratometría | Promedio | Intervalo | |
Asimétrica | 2,19 | 1,05 | 3,33 |
Central | 2,13 | 1,65 | 2,61 |
Periférica | 9,79 | 7,79 | 11,79 |
TRATAMIENTO
La querotoplastia penetrante sino se toleran lentes de contacto, en caso avanzada o en caso de gran cicatriz corneal.
Hidrops agudo generalmente no produce perforación corneal.
Se puede tratar con, Cicloplegico al 1%, parche compresivo (24-48 horas) en ocasiones.
Ungüento de cloruro sodico al 5% cada 12 horas hasta la resolución del cuadro.
Seguimiento cada 1-2 semanas hasta la resolución completa (3-6 meses)
Las opciones de tratamiento son limitadas y no obtienen grandes éxitos, el empleo de lentes de contacto no se recomienda debido al riesgo de perforación, pero de cualquier forma no son utilizables. Se puede llevar a cavo una querotoplastia total, pero la esclerótica también suele ser delgada, lo que hace que se difícil cerrarla. Si es necesaria la cirugía puede ser la querotoplastia súper puesta es decir la (epiqueratofaquia) después de un tiempo se puede realizar un injerto penetrante en el hecho engrosado.
Las gafas proporcionan a veces visión razonable y visión contra el traumatismo, los lentes de contacto son difíciles de ajustar y están contraindicadas debido al riesgo de traumatismo durante las maniobras de colocación y extracción. Algunos pacientes les va bien con lentes esclerales.
La querotoplastia penetrante requiere un injerto de limbo a limbo con riesgo alto de complicación postoperatoria entre ellas vascularizacion del injerto, rechazo y glaucoma.
El tratamiento se hace con lentes de contacto esclerales porque los resultados de la cirugía son muy poco satisfactorio BIBLIOGRAFÍA
2.MANSITTI D Edgardo, Archivos de Oftalmología. Argentina: Organo oficila de la Sociedad Argentina de Oftalmologia, 2007. 79 p.
3. CAPOTE Armando, GONZÁLEZ María, EQUÍA Frank, ALEMAÑY Jaime, HERNÁNDEZ Juan, RÍO Marcelino, SANTIESTEBAN Rosalaris, VILLAR Rosendo, REAUGE Bertha, CARPIO Irasema, OLIVÉ María.Oftalmología. Criterios y tendencias actuales. Libros de autores cubanos.bvscuba(Artículo en internet) http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-000-00---0oftalmol--00-0-0--0prompt-10---4------0-0l--1-es-50---20-about---00031-001-1-0utfZz-8-00&a=d&c=oftalmol&cl=CL1&d=HASH0140950d42a2b5d2ec6f073e.6.2.4.2 (consultado 04-10-2011).
4. ORTEGA PACIFIC.Ernesto.Diferencia entre queratoconos con ectasias de diámetro grande y pequeño. revista ciencia y tecnología para la salud visual y ocular universidad de la Salle, Bogotá-Colombia, Julio-Diciembre, N° 009. (Artículo en internet).http://redalyc.uaemex.mx/pdf/950/95000903.pdf.(consultado 04-10-2011)
5. GAL VIS Virgilio, TELLO Alejandro, APARICIO Juan, BLANCO Oscar. Ectasias cornéales. Revisión de tema. Centro oftalmológico Virgilio Galvis. Bucaramanga Colombia. Agosto 2007, Vol.10 N°2.(Artículo en internet).http://132.248.9.1:8991/hevila/Medunab/2007/vol10/no2/6.pdf.(consultado 04-10-2011)
6.Christopher J. Rapuano - 2000 - 327 páginas -Translation of Rapuano: Ophthalmology Requisites Series: Anterior Segment (0323001734).
7.E.KAUFMAN. The cornea. 2 ed, United States ofAmerica, Betterworth-Heineman 1998. http://www.slideshare.net/canivalin16/ectaseas-corneales
8. Robert C. Arffa Grayson enfermedades de la cornea Cuarta Edición Elsevier España, 1999 Pág. 454 ()
9. A Bengoa González, B. Sarmiento Torres. E. Gutiérrez Díaz. Atlas urgencias en oftalmología Vol.1-Pagina 174.
10 Christopher J. Rapuano Segmento anterior, Edición Harcourt, Pág. 101- 2001
11 Jack J. Kanski Oftalmología clínica Quinta Edición, Elsevier España, 2004- Pág. 137.
